CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE LA DEMENCIA FRONTOTEMPORAL
Traducido de: Rascovsky K, et al. Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia. Brain. 2011 Sep;134(Pt 9):2456-77
I. Enfermedad neurodegenerativa
Debe estar presente el siguiente síntoma para cumplir con los criterios de la demencia frontotemporal variante conductual (DFTvc):
A. Muestra deterioro progresivo del comportamiento y/o la cognición por observación o historial (según lo proporcionado por un informante confiable).
II. DFTvc posible
Deben estar presentes tres de los siguientes síntomas conductuales/cognitivos (A–F) para cumplir con los criterios. La evaluación requiere que los síntomas sean persistentes o recurrentes, en lugar de eventos aislados o raros.
A. Desinhibición conductual temprana* [debe estar presente uno de los siguientes síntomas (A.1–A.3)]:
A.1. Comportamiento socialmente inapropiado.
A.2. Pérdida de modales o decoro.
A.3. Acciones impulsivas, apresuradas o descuidadas.
B. Apatía o inercia tempranas [debe estar presente uno de los siguientes síntomas (B.1–B.2)]:
B.1. Apatía.
B.2. Inercia.
C. Pérdida temprana de simpatía o empatía [debe estar presente uno de los siguientes síntomas (C.1–C.2)]:
C.1. Disminución de la respuesta a las necesidades y sentimientos de los demás.
C.2. Disminución del interés social, interrelación o calidez personal.
D. Comportamiento perseverativo, estereotipado o compulsivo/ritualístico temprano [debe estar presente uno de los siguientes síntomas (D.1–D.3)]:
D.1. Movimientos repetitivos simples.
D.2. Comportamientos compulsivos o ritualísticos complejos.
D.3. Estereotipia del habla.
E. Hiperoralidad y cambios en la dieta [debe estar presente uno de los siguientes síntomas (E.1–E.3)]:
E.1. Preferencias alimentarias alteradas.
E.2. Comer en exceso, aumento del consumo de alcohol o cigarrillos.
E.3. Exploración oral o consumo de objetos no comestibles.
F. Perfil neuropsicológico: déficits ejecutivos/generación con relativa conservación de la memoria y las funciones visuoespaciales [deben estar presentes todos los siguientes síntomas (F.1–F.3)]:
F.1. Déficits en tareas ejecutivas.
F.2. Conservación relativa de la memoria episódica.
F.3. Conservación relativa de las habilidades visuoespaciales.
III. DFTvc probable
Deben estar presentes todos los siguientes síntomas (A–C) para cumplir con los criterios.
A. Cumple con los criterios para DFTvc posible.
B. Muestra un declive funcional significativo (según el informe del cuidador o evidenciado por la escala de calificación clínica de demencia o los puntajes del cuestionario de actividades funcionales).
C. Los resultados de las imágenes son consistentes con DFTvc [debe estar presente uno de los siguientes (C.1–C.2)]:
C.1. Atrofia frontal y/o temporal anterior en RM o TC.
C.2. Hipoperfusión o hipometabolismo frontal y/o temporal anterior en PET o SPECT.
IV. Variante conductual de la DFTvc con patología de degeneración lobar frontotemporal definitiva
El criterio A y al menos uno de los criterios B o C deben estar presentes para cumplir con los criterios.
A. Cumple con los criterios para DFTvc posible o probable.
B. Evidencia histopatológica de DLFT en biopsia o en post-mortem.
C. Presencia de una mutación patógena conocida.
V. Criterios de exclusión para DFTvc
Los criterios A y B deben ser respondidos negativamente para cualquier diagnóstico de DFTvc. El criterio C puede ser positivo para DFtvc posible, pero debe ser negativo para DFTvc probable.
A. El patrón de déficits se explica mejor por otros trastornos no degenerativos del sistema nervioso o enfermedades médicas.
B. La alteración conductual se explica mejor por un diagnóstico psiquiátrico.
C. Biomarcadores fuertemente indicativos de la enfermedad de Alzheimer o de otro proceso neurodegenerativo.
CRITERIOS DE INCLUSIÓN Y EXCLUSIÓN PARA EL DIAGNÓSTICO DE AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA
Traducido de: Gorno-Tempini ML et al. Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology. 2011 Mar 15;76(11):1006-14.
Basado en los criterios de Mesulam
Criterios de Inclusión: los criterios 1-3 deben ser respondidos positivamente
1. La característica clínica más destacada es la dificultad con el lenguaje.
2. Estos déficits son la causa principal de la discapacidad en las actividades diarias.
3. La afasia debe ser el déficit más prominente al inicio de los síntomas y durante las fases iniciales de la enfermedad.
Criterios de Exclusión: los criterios 1-4 deben ser respondidos negativamente para un diagnóstico de APP
1. El patrón de déficits se explica mejor por otros trastornos no degenerativos del sistema nervioso o enfermedades médicas.
2. El trastorno cognitivo se explica mejor por un diagnóstico psiquiátrico.
3. Déficits prominentes en memoria episódica inicial, memoria visual y alteraciones visuoperceptuales.
4. Alteración conductual prominente e inicial.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE LA APP VARIANTE NO FLUENTE/AGRAMÁTICAL
Traducido de: Gorno-Tempini ML et al. Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology. 2011 Mar 15;76(11):1006-14.
I. Diagnóstico clínico de la variante no fluente/agramática de la afasia progresiva primaria (APP)
Debe estar presente al menos una de las siguientes características centrales:
Debe estar presente al menos 2 de 3 de las siguientes características adicionales:Comprensión afectada de oraciones sintácticamente complejas.
II. Diagnóstico de la variante no fluente/agramatical basado en imágenes
Ambos de los siguientes criterios deben estar presentes:
III. Variante no fluente/agramátical de la APP con patología definitiva
El diagnóstico clínico (criterio 1 a continuación) y al menos uno de los criterios 2 o 3 deben estar presentes:
Abreviaturas: EA = enfermedad de Alzheimer; DLFT = degeneración lobar frontotemporal; APP = afasia primaria progresiva.
CRITERIOS DE INCLUSIÓN Y EXCLUSIÓN PARA EL DIAGNÓSTICO DE AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA
Traducido de: Gorno-Tempini ML et al. Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology. 2011 Mar 15;76(11):1006-14.
I. Diagnóstico clínico de la variante semántica de la APP
Ambas características centrales deben estar presentes:
Debe estar presente al menos 3 de las siguientes otras características diagnósticas:
II. Diagnóstico de la variante semántica de la PPA basado en imágenes
Ambos de los siguientes criterios deben estar presentes:
III. Variante semántica de la APP con patología definitiva
El diagnóstico clínico (criterio 1 a continuación) y al menos uno de los criterios 2 o 3 deben estar presentes:
Abreviaturas: EA = enfermedad de Alzheimer; DLFT = degeneración lobar frontotemporal; APP = afasia primaria progresiva.
Rascovsky K, Hodges JR, Knopman D, Mendez MF, Kramer JH, Neuhaus J, van Swieten JC, Seelaar H, Dopper EG, Onyike CU, Hillis AE, Josephs KA, Boeve BF, Kertesz A, Seeley WW, Rankin KP, Johnson JK, Gorno-Tempini ML, Rosen H, Prioleau-Latham CE, Lee A, Kipps CM, Lillo P, Piguet O, Rohrer JD, Rossor MN, Warren JD, Fox NC, Galasko D, Salmon DP, Black SE, Mesulam M, Weintraub S, Dickerson BC, Diehl-Schmid J, Pasquier F, Deramecourt V, Lebert F, Pijnenburg Y, Chow TW, Manes F, Grafman J, Cappa SF, Freedman M, Grossman M, Miller BL. Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia. Brain. 2011 Sep;134(Pt 9):2456-77. doi: 10.1093/brain/awr179. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21810890/
Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, Mendez M, Cappa SF, Ogar JM, Rohrer JD, Black S, Boeve BF, Manes F, Dronkers NF, Vandenberghe R, Rascovsky K, Patterson K, Miller BL, Knopman DS, Hodges JR, Mesulam MM, Grossman M. Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology. 2011 Mar 15;76(11):1006-14. doi: 10.1212/WNL.0b013e31821103e6.
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Barker MS, Gottesman RT, Manoochehri M, Chapman S, Appleby BS, Brushaber D, Devick KL, Dickerson BC, Domoto-Reilly K, Fields JA, Forsberg LK, Galasko DR, Ghoshal N, Goldman J, Graff-Radford NR, Grossman M, Heuer HW, Hsiung GY, Knopman DS, Kornak J, Litvan I, Mackenzie IR, Masdeu JC, Mendez MF, Pascual B, Staffaroni AM, Tartaglia MC, Boeve BF, Boxer AL, Rosen HJ, Rankin KP, Cosentino S, Rascovsky K, Huey ED; ALLFTD Consortium. Proposed research criteria for prodromal behavioural variant frontotemporal dementia. Brain. 2022 Apr 29;145(3):1079-1097. doi: 10.1093/brain/awab365.
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